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ADAMTS 13-Aktivität(W)(N)

Von-Willebrand-spaltende Protease 

Stand vom 16.04.2019
Bezeichnung ADAMTS 13-Aktivität
Synonyme Von-Willebrand-spaltende Protease
Zuordnungen Gerinnung/Hämostaseologie
Probenmaterial 2 x 3 ml Citratblut, Citratplasma (tiefgefroren)
Probentransport als tiefgefrorenes Plasma (-20°C)
Klinische Indikationen Differentialdiagnostik der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA)
Referenzbereiche 0,40 - 1,30 IU/ml
Beurteilung Eine stark verminderte Aktivität (< 5-10 %) der Protease ist spezifisch für eine TTP. Bei den sekundären Formen ist die ADAMTS13 unauffällig bzw. leicht erniedrigt. Bei der relativ häufigen erworbenen Form sind ADAMTS13-Antikörper nachweisbar.

Für eine bessere Klassifikation wird die simultane Bestimmung von ADAMTS13-Aktivität, ADAMTS 13-Antikörper und ADAMTS 13-Antigen empfohlen