5. Akute ZNS-Erkrankung

Bei der Diagnosefindung sich akut entwickelnder ZNS-Erkrankungen kann der diensthabende Arzt mit Hilfe von CT und Liquordiagnostik in der Regel eine sofortige Diagnose stellen. Differentialdiagnostisch sind in erster Linie akute Gefäßerkrankungen und Infektionen zu berücksichtigen. Einen Überblick über wichtige Befunde gibt die Tabelle unter Punkt 1.

Akute Gefäßerkrankungen

Die folgende Tabelle gibt einen Überblick über mögliche Erkrankungen und die zugehörigen Liquorbefunde:

Erkrankung Typische Liquorbefunde
Subarachnoidalblutung (SAB) Lumbalpunktion, wenn CT unklar
Lumbal-Liquor: in allen Proben gleichmäßig rot gefärbt (konstante Zellzahl in allen Proben)
Hirninfarkt 1. Tag: unauffällig bei blandem Infarkt
2.-4. Tag: leichte Blut/Liquor-Schrankenstörung
Anstieg von Liquor-Laktat (septischer Infarkt?)
Septische Embolie
Zerebrale Arteriitis
Entzündlicher Liquor
Rein zellulär: infizierter erster Embolus humorale Reaktion: Infarkt nach klinisch unauffälligem Entzündungsgeschehen?
Hirnvenen- Sinusthrombose Erythrozytenbeimengungen im Liquor

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Akute ZNS-Infektion durch Bakterien oder Pilze

Zu Beginn einer akuten Meningitis kann klinisch häufig nicht zwischen einer bakteriellen oder viralen Entzündung unterschieden werden. Im Verlauf zeigt sich die bakterielle Meningitis häufig rascher und schwerwiegender. Bei sehr früher Lumbalpunktion kann die Liquorzellzahl noch niedrig sein. Bei der bakteriellen Meningitis ist die frühe präneutrophile Phase, bei der viralen Menigitis die neutrophile Frühphase zu bedenken! Bei unklarer Situation sollte eine kurzfristige Verlaufspunktion erfolgen.

Eine Hirnphlegmone kann zu Beginn auch mit einem normalen Liquorbefund einhergehen. Die folgende Tabelle gibt einen Überblick über häufige Erreger der bakteriellen Meningitis (nach Literatur 1); bei immunsupprimierten Patienten ist auch an opportunistische Erreger (Toxoplasmen, Kryptokokken, CMV) sowie Pilze zu denken:

Bakterium Prävalenz Letalität Bemerkungen
Strept. pneumoniae
(Gram+ Diplokokken)
33 % 19 % häufigster Erreger nach dem 30. LJ (nach Schädelbasisfraktur, Alkoholismus, Hämoblastosen, Diabetes)
Neisseria meningitidis (gram- Diplokokken) 25 % 13 % häufigster Erreger vor dem 30. LJ (Meningitis in näherer Umgebung)
Strept. agalacticae 10 % 12 % nach Erysipel
(nahezu nur bei Kindern vor 5. LJ)
Listeria monocytogenes 6 % 22 % Sommer und Herbst (Risikofaktoren Rohmilch und Weichkäse, Haustierkontakt)
Andere Bakterien (Hospitalkeime!) 28 % 18 % Streptokokken, Staphylokokken, E. coli, Klebsiellen, Enterobakter, Serratia

Für die Diagnostik ist der unmittelbare Probentransport ins Labor bzw. die sofortige Lagerung des Liquors bei 37°C (siehe oben unter Punkt 1) von großer Bedeutung. Im Labor erfolgt die sofortige Herstellung eines Gram-Präparates aus dem Sediment des zentrifugierten Liquors sowie die Überimpfung auf flüssige und feste Spezialnährböden. Bei besonderen Fragestellungen kann ein Antigen-Schnellnachweis aus dem Nativ-Liquor versucht werden.

Bei Verdacht auf eine tuberkulöse Meningitis ist auch der direkte Erreger-Nachweis mittels PCR bei uns im Labor möglich. Dieses ist auch bei anderen, seltenen Erregern (Leptospiren u.a.) möglich und erfolgt in Referenzlaboratorien. Bei kulturellem Nachweis von Erregern erfolgt eine sofortige Resistenzprüfung zur Optimierung der eingeleiteten antimikrobiellen Therapie.

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Akute ZNS-Infektionen durch Viren

Zu den Viren, die häufig akute ZNS-Infektionen (Meningitis, Enzephalitis und Hirnnervenaffektionen) verursachen, gehören: Herpes simplex-Virus, Varizella zoster-Virus, Coxsackie-Viren, Influenza-Viren, seltener auch FSME, Polioviren, EBV, CMV (bei Kindern: Masern– und Mumpsviren). Die akute Virusmeningitis zeigt nach einer kurzen neutrophilen Reaktion eine lymphozytäre Pleiozytose mit leichter Störung der Blut/Liquor-Schranke und fehlender Liquor-Laktat-Erhöhung. Bei der akuten Virusenzephalitis ist die HSV-Enzephalitis möglichst frühzeitig zu diagnostizieren und therapieren, um die Heilungschancen zu verbessern.

In der akuten Erkrankungsphase ist dem direkten Erregernachweis aus dem Nativ-Liquor der unbedingte Vorzug zu geben, da die intrathekale Antikörperproduktion erst ab Mitte der zweiten Erkrankungswoche einsetzt. Die Verfahren haben eine Sensitivität und Spezifität, die über 95 % liegt. In unserem Labor sind die Nachweise von VZV und HSV im Liquor mit der PCR-Methode als CITO-Anforderung von Montag bis Freitag verfügbar (Untersuchungsdauer: 4 bis 6 Stunden; Probenmenge: mind. 500 ml). Der Befund wird dann unmittelbar telefonisch mitgeteilt. Ab der zweiten Erkrankungswoche gelingt meist mit dem Nachweis der intrathekalen Antikörperproduktion die Diagnose (siehe Punkt 4).

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Entzündliche Fazialisparese

Die akut auftretende Fazialisparese kann mit einer Lumbalpunktion differentialdiagnostisch gut aufgeklärt werden: es kommen die Neuroborreliose (Reiber-Schema, Antikörper-Index > 1,5), der Zoster oticus (Reiber-Schema, VZV-Antikörper-Index > 1,5), ein bakterieller Felsenbeinprozeß oder eine idiopathische bzw. „rheumatische“ Fazialisparese in Betracht

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Akute Neuroborreliose

Sie gehört zu den häufigen ZNS-Erkrankungen im Sommer und Herbst und kann sich als akute Fazialisparese, Polyneuritis oder Enzephalomyelitis manifestieren. Bei der Lumbalpunktion findet sich eine lymphozytäre Pleiozytose mit ausgeprägter Blut/Liquor-Schrankenfunktionsstörung, einer Drei-Klassen-Reaktion mit IgM-Dominanz sowie der Nachweis einer intrathekalen Synthese von Borrelien-Antikörpern (AI > 1,5).

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